Compromiso pulmonar en síndrome de Sjögren / Pulmonary involvement in Sjögren's syndrome

RESUMEN El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmunitaria sistémica con un alto impacto individual y social. El compromiso pulmonar presenta múltiples manifestaciones, con impacto en calidad de vida y riesgo de mortalidad. El abordaje dinámico integrado mediante un grupo de diagnóstico multidisciplinario que incluya expertos en neumología, reumatología, radiología y patología tiene el potencial de impactar en la identificación, las estrategias de manejo y los desenlaces. Aunque es necesario reconocer tempranamente a los pacientes con mayor riesgo, en la actualidad no se cuenta con biomarcadores confiables. Las estrategias de manejo farmacológico se basan en la inmunomodulación, pero la evidencia para su uso es de baja calidad. Promover el entrenamiento y la sensibilización del personal de salud podría reducir los retrasos en el acceso a una evaluación especializada.

ABSTRACT Sjögren's syndrome is a systemic autoimmune disease with a high burden for the individual, as well as society. Pulmonary compromise presents with a myriad of manifestations that influence patient quality of life and mortality risk. An integrated dynamic approach by a multidisciplinary diagnostic discussion team that includes experts in chest diseases, rheumatology, radiology, and pathology has the potential to improve the identification, management strategies, and outcomes. Although early recognition of patients at high risk is essential, there is currently a lack of reliable biomarkers. Pharmacological therapies are based on immunomodulation, although the evidence to support their use is of low quality. Increasing awareness and training among healthcare professionals may reduce a delayed access to specialized assessment.

Coexistencia de lupus eritematoso sistémico y miastenia gravis. Una expresión infrecuente de poliautoinmunidad / Coexistence of systemic lupus erythematosus and myasthenia gravis: an unusual case of polyautoimmunity

La relevancia clínica de la poliautoinmunidad, definida como la presencia de 2o más enfermedades autoinmunes en un mismo individuo, es uno de los temas aun sin dilucidar en la práctica médica. La coexistencia entre miastenia gravis (MG) y lupus eritematoso sistémico (LES) supone un reto clínico por los posibles diagnósticos diferenciales dados en el momento de abordar el compromiso muscular en pacientes con LES. Presentamos el caso de una paciente que consultó a urgencias del Hospital Universitario San Ignacio de Bogotá, Colombia, con diagnóstico previo de LES, que desarrolla un síndrome de debilidad aguda en el contexto de una infección sistémica, haciendo diagnóstico clínico y electrofisiológico de MG

The relevance of polyautoimmunity, defined as the presence of 2or more autoimmune diseases in the same individual, is one of the issues not yet elucidated in medical practice. The coexistence of myasthenia gravis (MG) and systemic lupus erythematosus (SLE) is a clinical challenge due to the possible differential diagnoses of muscle involvement in patients with SLE. We present the case of a patient who came to the emergency room of Hospital Universitario San Ignacio in Bogotá, Colombia, with a previous diagnosis of SLE, who developed acute weakness in the context of a systemic infection, with a clinical and electrophysiological diagnosis of MG

Coexistence of Systemic Lupus Erythematosus and Myasthenia Gravis: An Unusual Case of Polyautoimmunity. / Coexistencia de lupus eritematoso sistémico y miastenia gravis. Una expresión infrecuente de poliautoinmunidad.

The relevance of polyautoimmunity, defined as the presence of 2or more autoimmune diseases in the same individual, is one of the issues not yet elucidated in medical practice. The coexistence of myasthenia gravis (MG) and systemic lupus erythematosus (SLE) is a clinical challenge due to the possible differential diagnoses of muscle involvement in patients with SLE. We present the case of a patient who came to the emergency room of Hospital Universitario San Ignacio in Bogotá, Colombia, with a previous diagnosis of SLE, who developed acute weakness in the context of a systemic infection, with a clinical and electrophysiological diagnosis of MG.

[Colombian Guidelines of clinical practice for the use of immunoglobulins in the treatment of replacement and immunomodulation]. / Guía colombiana de práctica clínica para el uso de inmonuglobulinas en el tratamiento de reemplazo e inmunomodulación.

Immunoglobulins are heterodimeric proteins composed of 2 heavy chains and 2 light chains. Human immunoglobulin G (IgG) is a plasma derivative and contains more than 95% of IgG. The composition of IgG subclasses is similar to that of normal human plasma. Immunoglobulin therapy was first introduced more than 50 years ago, and its use has been described in numerous diseases. In Colombia, the importance of this immunomodulatory resource prompted the need for clinical practice guidelines to be available for its use. For this reason, a multidisciplinary group of experts was brought together and distributed in working groups, by specialties, in order to develop an initial manuscript. Systematic literature searches were undertaken; identified evidences were evaluated and classified to support a preliminary draft that was discussed, analyzed and amended. Recommendations were issued on the use of intravenous immunoglobulin in pathologies that include primary and secondary immunodeficiencies, autoimmune diseas es, neurological disorders, infections, transplants and miscellaneous conditions; grades were assigned to each one of them according to the GRADE system. The final result translated into recommendations that are put forth with the purpose to inform, guide and support on optimal use of this immunomodulatory resource.

Las inmunoglobulinas son proteínas heterodiméricas compuestas de 2 cadenas pesadas y 2 cadenas ligeras. La inmunoglobulina G humana es un derivado del plasma y contiene más de 95 % de IgG. La composición de las subclases de IgG es similar a la del plasma humano normal. El tratamiento con inmunoglobulina comenzó hace más de 50 años y su uso se ha descrito en numerosas enfermedades. En Colombia, la importancia de este recurso inmunomodulador condujo a la necesidad de contar con una guía de práctica clínica para su uso, para lo cual se reunió un grupo multidisciplinario de expertos, quienes se distribuyeron en mesas de trabajo, por especialidad, para redactar un texto base. Se llevaron a cabo búsquedas bibliográficas sistemáticas; las evidencias identificadas se valoraron y clasificaron para sustentar un texto preliminar que fue discutido, analizado y corregido. Se emitieron recomendaciones de uso de la inmunoglobulina intravenosa en patologías que abarcan inmunodeficiencias primarias y secundarias, enfermedades autoinmunes, alteraciones neurológicas, infecciones, trasplantes y enfermedades misceláneas; se asignaron calificaciones según el sistema GRADE para cada una. El resultado final se tradujo en las recomendaciones que se presentan con la finalidad de informar, orientar y apoyar en el uso óptimo de dicho recurso inmunomodulador.

Fibrosis retroperitoneal idiopática / Idiopathic retroperitoneal fibrosis

Mujer de 36 años de edad quien consulta por cuadro clínico de ocho meses de evolución consistente en dolor abdominal, asociado a diarrea y emesis, siendo manejada inicialmente como cuadro de colon irritable. Ante la persistencia del dolor solicitan estudios imagenológicos con hallazgos sugestivos de masa retroperitoneal por lo cual remiten para valoración por cirugía. Al examen físico se encuentra dolor a la palpación abdominal generalizada sin adenopatías o masas. Paraclínicos con resonancia abdominal evidenciando masa sólida retroperitoneal de localización paraaórtica izquierda y espacio interaortocavo, englobando de forma circunferencial la aorta abdominal a la emergencia de arterias renales comprometiendo tejidos adyacentes, con disminución del tamaño del riñón izquierdo, compensando con hipertrofia del riñón derecho. Marcadores tumorales negativos, colonoscopia sin evidencia de masas. Es llevada a biopsia guiada por TAC con patología conclusiva de fibrosis retroperitoneal idiopática. Conclusión: se presenta un caso de fibrosis retrooperitoneal idiopática, enfermedad de muy bajafrecuencia de presentación en la práctica clínica diaria. (Acta Med Colomb 2015: 40: 260-262).

The case of a 36-year-old woman who consults for history of abdominal pain associated to diarrhea and emesis of eight months of evolution, being initially handled as irritable bowel syndrome, is presented. Given the persistence of pain, imaging studies suggestive of retroperitoneal mass were requested and were referred for assessment by surgery. Physical examination showed generalized pain at abdominal palpation without lymphadenopathy or masses. Abdominal resonance showed solid retroperitoneal mass of left para-aortic location and interaortocaval space, circumferentially encompassing the abdominal aorta at the emergence of renal arteries engaging adjacent tissue with decreased size of the left kidney, compensated by right kidney hyperthrophy. Tumor markers were negative, and colonoscopy did not show evidence of masses. A carried CT-guided biopsy was performed with conclusive pathology of idiopathic retroperitoneal fibrosis. Conclusion: a case of idiopathic retroperitoneal fibrosis, disease with very low frequency in everyday clinical practice, is presented. (Acta Med Colomb 2015: 40: 260-262).

Polimialgia reumática / Polymyalgia rheumatica

La polimialgia reumática es una enfermedad inflamatoria crónica común en la poblacióngeriátrica. Su cuadro clínico se caracteriza por dolor en la cintura escapular, región cervicaly caderas, asociado frecuentemente a rigidez de estas áreas articulares posterior a periodosde reposo. El diagnóstico de esta patología es clínico y debe hacerse posterior a descartarotras entidades como artritis reumatoide o espondiloartropatía de aparición tardía. Hastael momento, no hay criterios de clasificación estandarizados y aceptados, por lo que recientementese desarrollaron unos criterios provisionales por parte del Colegio Americano deReumatología y de la Liga Europea Contra el Reumatismo. La polimialgia reumática se asociahasta en un 30% de los pacientes con arteritis de células gigantes. El principal tratamientoes con dosis bajas de glucocorticoides, con lo cual los pacientes presentan rápida mejoríasintomática...

Crioglobulinemia esencial como causa de hemorragia alveolar - reporte de caso y revisión de la literatura / Essential cryoglobulinemia as a cause of alveolar hemorrhage - case report and literature review / Crioglobulinemia essencial como causa de hemorragia alveolar

Presentamos el caso de una paciente quien ingresa por la presencia de lesiones petequiales, artralgias y una úlcera en miembro inferior. La presencia de azoados en ascenso progresivo se documenta durante su estancia. Se instaura manejo con corticoide IV sin respuesta y se obtienen mejoría con plasmaféresis. Posteriormente se observa la presencia de deterioro del patrón respiratorio, disnea sumado a la presencia de compromiso pulmonar en parches por medio de tomografía de tórax y con evidencia de hemorragia alveolar. Se descartan causas autoinmunes e infecciosas, así como neoplasias hematológicas. Se concluye que la presencia de crioglobulinemia es la única causa de dicha entidad.

We report the case of a patient who is admitted by the presence of petechial lesions, arthralgia and an ulcer in lower limb. The presence of progressively increasing creatinine is documented while staying. Unanswered management with corticosteroid IV was instituted and there was an improvement with plasmapheresis. Later, the presence of impaired breathing pattern was notice, dyspnea combined with the presence of lung involvement in patches through chest tomography and evidence of alveolar hemorrhage. Autoimmune and infectious causes and hematological malignancies were dismissed. The presence of cryoglobulinemia was identified as the unique cause of such entity.

Presentamos o caso duma paciente que ingressa pela presencia de lesiones petequiales, artraigias e uma úlcera no membro inferior. A presencia de azoados em ascensão progressivo documenta-se durante sua estancia. Instaura-se manejo com corticoide IV sim resposta e melhoram com plasmaféresis. Posteriormente, observou-se além a presencia de deterioro do padrão respiratório disnea a presencia de compromisso pulmonar em parches com tomografia de tórax e com evidencia de hemorragia alveolar. Descartem-se causas autoimunes e infecciosas, assim como neoplasias hematológicas. Conclui-se que a presencia de crioglobulinemia é a única causa de essa entidade.

Compromiso del sistema nervioso central en ellupus eritematoso sistémico / Central nervous system involvement in systemic lupus erythematosus

Revisar los criterios diagnósticos, epidemiología, fisiopatología, manifestacionesneurológicas, diagnóstico y tratamiento de las manifestaciones del lupus eritematoso sistémicoen el sistema nervioso central.Métodos: Búsqueda de la literatura en bases de datos (PubMed), complementada con la revisiónde las bibliografías que figuran en los artículos identificados. Para la selección de labibliografía no se limitó el tiempo de publicación y solo se incluyeron artículos en espanol ˜y en inglés.Resultados: El compromiso del sistema nervioso central es una de las principales causas demorbimortalidad en pacientes con lupus eritematoso sistémico. Manifestaciones comunes(incidencia acumulada mayor al 5%) incluyen ataques cerebrovasculares y convulsiones; sonrelativamente poco comunes (1-5%) la disfunción cognitiva, la confusión aguda y la psicosis,mientras que los trastornos neuropsiquiátricos restantes son inusuales (menos del 1%). Losmecanismos que pueden conducir a estas manifestaciones incluyen lesiones intracranealesvasculares (vasculitis y trombosis), producción de autoanticuerpos frente a antígenosneuronales, ribosomas y fosfolípidos, y la inflamación relacionada con la producción localde citoquinas. Las pruebas serológicas, el estudio de líquido cefalorraquídeo y las imágeneshan sido utilizados para apoyar el diagnóstico clínico. El tratamiento se basa en el usode corticosteroides, inmunosupresores y medicamentos sintomáticos. El tratamiento antiplaquetarioy anticoagulante se realiza cuando se encuentran títulos moderados a altos deanticuerpos antifosfolípidos. Conclusiones: La afectación de órganos vitales, como el cerebro, en los pacientes con lupuseritematoso sistémico impulsa los esfuerzos para desarrollar herramientas de diagnósticode enfermedad neuropsiquiátrica asociada a lupus eritematoso sistémico, para guiardecisiones terapéuticas eficaces...

To review the epidemiological, pathophysiological, and neurological manifestations,as well as the diagnosis and treatment of central nervous system involvement insystemic lupus erythematosus.Methods: A literature search was performed using PubMed database complemented byreview of literature references listed in identified articles. There were no limits to publicationdate of the literature references. Only articles in English and Spanish were included.Results: Central nervous system involvement is one of the major causes of morbidity andmortality in systemic lupus erythematosus patients. Common disorders (cumulative incidence> 5%) were cerebrovascular disease and seizures, and relatively uncommon (1-5%)were severe cognitive dysfunction, acute confusional state, psychosis, while the remainingneuropsychiatric disorders were unusual (less than 1%). Mechanisms that can lead toneuropsychiatric manifestations include intracranial vascular lesions (vasculitis and thrombosis),autoantibody production against neuronal antigens, ribosomes, and phospholipids,and inflammation related to local cytokine production. Serological tests, cerebrospinal fluid,and imaging investigations have been used to support the clinical diagnosis. Treatment isbased on the use of corticosteroids, immunosuppressants, and symptomatic treatment. Theuse of antiplatelet and antithrombotic drugs was indicated when positive moderate-to-hightitres of anti-phospholipid antibodies were present...

Dermatomiositis posterior a picadura de avispas / Dermatomyositis after a wasp sting

Presentamos el caso clínico de una mujer de 50 anos ˜ con cuadro de dermatomiositis, relacionadocronológicamente con la picadura de avispas. La dermatomiositis es una miopatíainflamatoria sistémica, de etiología idiopática, relacionada con debilidad muscular proximalprominentemente y asociada con lesiones cutáneas características. El tratamiento radicaen el control de la actividad inflamatoria y, en general, el uso de esteroides en las fasestempranas; de acuerdo con la severidad y el compromiso, se requiere el uso de otros inmunomoduladores.Se presenta el segundo caso reportado en la literatura de dermatomiositisposterior a picadura de himenóptero...

We report the case of a 50 year old woman with dermatomyositis chronologically related to wasp stings. The dermatomyositis is an idiopathic systemic inflammatory myopathy, mainly associated with proximal muscle weakness and characteristic skin lesions. The treatment is the control of inflammatory activity, generally steroids in the early stages, and depending on the severity and compromise, requires the use of other immunomodulatory drugs. Only the second case in medical literature is reported of dermatomyositis secondary to hymenopterous sting...

Artritis reumatoide en el anciano. Revisión narrativa / Rheumatoid arthritis in the elderly. A narrative review

Colombia está viviendo 2 fenómenos importantes, las transiciones demográfica y epidemiológica, los cuales se ven reflejados en un proceso acelerado de envejecimiento poblacional que, a su vez, aumenta la prevalencia de enfermedades crónicas, entre ellas la artritis reumatoide (AR). De acuerdo con la edad de aparición, la AR se clasifica en 2 subgrupos: la enfermedad reumatoide de aparición temprana y la AR de aparición tardía (en pacientes > 65 años). Anteriormente, se pensaba que la diferencia más importante entre los 2 subgrupos era que la AR de aparición tardía tenía un mejor pronóstico que la enfermedad reumatoide de aparición temprana. En la actualidad, se han descrito las diferencias que existen entre estas 2 formas de presentación de la AR. A través de este artículo se describirán las principales diferencias que existen en cuanto a la epidemiología, patogenia, manifestaciones clínicas, tratamiento, pronóstico y funcionalidad de los pacientes con AR de presentación temprana y tardía.

Colombia is experiencing two major phenomena, a demographic and an epidemiological transition, which is reflected in an accelerated process of population aging. This, in turn, increases the prevalence of chronic diseases, of which rheumatoid arthritis is one of them. According to the age of onset, it is classified into two subgroups: younger onset RA or YORA, and late onset RA or EORA (onset at 65 years or older). It was previously thought that the most important difference between the two subgroups was that EORA had a better prognosis than YORA. The differences between these two diseases has currently been described. This article presents the main differences as regards the epidemiology, pathogenesis, clinical manifestations, treatment, prognosis, and functioning of patients with RA of early and late presentation.

Antisynthetase antibody syndrome: case report and review of the literature.

Antisynthetase antibody syndrome is a rare autoimmune disease that may present with variable systemic manifestations, mainly polymyositis, interstitial lung disease, skin lesions, and Raynaud's phenomenon. This diagnosis should always come to mind in patients that present with signs of myositis, dermatomyositis, or polymyositis associated with interstitial lung disease. On the following paper, we report the case of a 52-year-old man who presented with a 2-month history of asymmetric polyarthralgia, myalgia, weight loss of 8 kg, and progressive muscle weakness associated with dyspnea, orthopnea, and dysphonia. Further tests revealed myositis, interstitial pneumonia, and elevation of anti-Jo-1 antibodies. A diagnosis of antisynthetase antibody syndrome was made and the patient showed good response to treatment with corticoids and methotrexate. Finally, we present a short review of the literature.

Análisis de la oferta de programas de pregrado en medicina en Colombia, durante los últimos 30 años (1980-2010) / Analysis of the supply of medicine undergraduate programs in Colombia, during the past 30 years

La educación superior en Colombia ha sufrido una importante transformación desde diciembre de 1992, cuando entra en vigencia la ley 30. Los programas de educación en ciencias de la salud y en especial los de pregrado en medicina no fueron ajenos a estos cambios y se presentó una proliferación de facultades y escuelas de medicina a lo largo y ancho del país. Las críticas desde diversos sectores no se han hecho esperar y los entes gubernamentales han buscado diversos mecanismos para garantizar la calidad de los procesos de formación y por ende de los futuros médicos. En el presente estudio se analiza la evolución de la oferta de programas de pregrado en Colombia durante los últimos 30 años.

Higher education in Colombia has undergone a major transformation since December of 1992 when the 30 law takes effect. Education programs in health sciences and especially medicine programs were not oblivious to these changes and there was a proliferation of medical schools throughout the country. Were many criticisms from various sectors and government agencies have sought various mechanisms to ensure the quality of training processes and hence of future physicians. In this study we examined the evolution of the offer undergraduate programs in Colombia over the past 30 years.